Sindroma mistenike Lambert-Eaton

Sindroma mistenike Lambert-Eaton
(Term neurologjik – Mjekësia)

Është sëmundje imunologjike e sinapsës neuromuskulare me autoantitrupa kundër kanaleve të kalciumit të membranës presinaptike. Kjo shpien tek lirimi i zvogëluar i acetilkolinës. Shfaqet si sindromë paraneoplastike më së shpeshti te karcinoma bronkiale mikrocelulare (në 60%). Sëmundje të tjera të asociuara me këtë sindromë paraneoplastike janë karcinoma ovariale, gastrike, mamilare, lupusi eritematoz dhe artriti reumatoid. Patologjikisht përgjegjëse janë antitrupat humeral kundër kanaleve të kalciumit (votage-gated), të vezikulave që përmbajnë acetilkolinën të membranës presinaptike të cilat kufizojnë lirimin e acetilkolinës. Incidenca e kësaj sëmundjeje nuk dihet saktë, por shfaqet tek 40% e të sëmurëve me karcinome bronkiale mikrocelulare. Mosha që hasët më shpesh është ndërmjet 30 dhe 60. Klinikisht paraqitet një lodhje abnormale sidomos e muskulaturës së pelvikut, e cila me inervim repetetiv përmirësohet përkohësisht. Edhe dobësia e reflekseve muskulare e këmbëve mund të përmirësohet me inervim dhe tentim të përsëritur. Çrregullimet përcjellëse autonome përfshijnë xerostominë, disregulacion hipoton, obstipacion dhe impotencë. Parestezitë, ptoza, diplopia dhe simptomet bulbare shfaqen në 50%. Simptomatologjia klinike mund të paraprijë vërtetimin e tumorit deri në 2 vite. Kjo sëmundje nuk reagon në ihibitorë të kolinesterazës. Me rëndesi tek kjo sëmundje është kërkimi i tumorit. Aminopyridina ose Guanina përmirësojnë lirimin në presinapsë. Terapia bazike përfshinë kortikosteroide dhe Azathioprin. Në raste të rënda bëhet plazmafereza ose jepen imunoglobulina.

Portali — Neurologjia
Portali — Mjekësia

[cite]