Skleroderma

A. Njohuri të përgjithshme
1. Prek femrat 4 herë më shpesh se meshkujt.
2. Shkaku nuk dihet.
3. Ka 2 forma të sëmundjes:
a. Skleroderma difuze (njihet edhe si skleroza sistemike progresive) shkakton fibrozë në çdo pjesë të trupit (kjo formë shihet në 20% të rasteve).
b. Skleroza e lokalizuar shihet në 80% të rasteve të sklerodermës. Kjo formë nuk i prek organet e brendshme. Sindromi CREST është një nga format lokale të sklerodermës.

B. Shenjat dhe simptomat
1. Lëkura:
a. Fibrozë e lëkurës: gishtat e duarve kthehen në ‘salsiçe’. Pacientja ose pacienti mund të mos e hapë dot gojën plotësisht ngaqë lëkura e fytyrës bëhet e trashur dhe joelastike.
b. Teleangiektazi.
c. Hiperpigmentim, hipopigmentim.
d. Ulcera të gishtërinjve.
e. Depozita kalciumi në nënlëkurë.
2. Dukuria Raynaud: kjo është spazmë e arterieve të gishtërinjve që shkakton mpirje, mundet edhe dhimbje, zbardhje, (nganjëherë edhe ndryshim të ngjyrës të gishtërinjve në të kuqe ose në blu). Shpesh këto simptoma shkaktohen nga të ftohtit.
3. Poliartralgi.
4. Fibroza e organeve shkakton:
a. Disfagi, djegie e gjoksit.
b. Kapsllëk.
c. Fibrozë pulmonare.
d. Prekje e zemrës: hipertension pulmonar, perikardit, bllok kardiak, dhe fibrozë e miokardit.
e. Prekja e veshkave shkakton pamjaftueshmëri të veshkave.

C. Sindromi CREST:
Sindromi CREST është një dormë e lokalizuar e sklerodermës. ‘CREST’ janë shkronjat e para të fjalëve të anglishtes që e përshkruajnë këtë sindrom:
1. Calcinosis cutis (depozita kalciumi në lëkurë).
2. Raynaud’s phenomenon (dukuria Raynaud).
3. Esophageal involvement (prekje e ezofagut).
4. Sclerodactily (fibrozë e gishtërinjve).
5. Teleangiectasia (teleangiektazi: zgjerime, shpesh në formë ylli, të kapilarëve të lëkurës).

D. Analizat laboratorike:
1. 33% e të prekurve nga skleroderma difuze dhe 20% e atyre me CREST kanë antitrupat anti SCL-70.
2. 50% e të prekurve nga sindromi CREST dhe vetëm 1% e atyre me sklerodermë difuze kanë antitrupa të drejtuar ndaj centromerëve (anti Centromere).
3. 25-30% e të prekurve nga skleroderma (difuze ose CREST) kanë faktor reumatoid (RF).
4. 80-95% e të prekurve nga skleroderma (difuze ose CREST) kanë antitrupa ANA.
5. Rritje e sedimentit.
6. Anemi.
7. Hipergamaglobulinemi.

E. Trajtimi
1. Bllokues të kanaleve të kalciumit për dukurinë Raynaud (nifedipine 30-60 mg/ditë), etj).
2. Prostaglandinat mund të ndihmojnë në shërimin e ulcerave të gishtërinjve (p.sh. iloprost, një nga prostaciklinat).
3. Antiacide, antihistaminikë H2 bllokues, dhe bllokues të pompës protonike për të trajtuar simptomat e aciditetit ezofageal. Pacientët me fibrozë të ezofagut duhet të hanë me ngadalë dhe nga pak.
4. Hipertensioni mund të trajtohet me ACE-bllokues.
5. Glukokortikoidët nuk përdoren për sklerodermën.
6. Ciklofosfamidi mund të përdoret për të trajtuar fibrozën e mushkërive.

 

Mjekësi e përgjithshme

[cite]