Miozitet imunogjene
(Term neurologjik – Mjekësia)
Miozitet imunogjene ndahen në 3 grupe: Polymyositis (PM) me inflamacion primar muskular nga toksiciteti i limfociteve T në sarkolemë, Dermatomysositis (DM) me mikroangiopati të kapilarëve endomysial të mediuar nga komplementi dhe miopati sekondare dhe Inclusion Body Myositis (IBM) primare nga limfocitet T e mediuar me histologji karakteristike. DM dhe PM etiologjikisht mund të ndahen në disa grupe kryesore: forma idiopatike, miozite te kollagjenozat, miozite te reaksionet graft-versus-host, pastaj në formë të miozitit paraneoplastik (15% e PM, 32% e DM, i paraprin diagnozës së tumorit deri në 3 vite), miozit i induktuar nga medikamentet, imunomiozit te HIV. Te IBM dallohen forma sporadike dhe ajo familjare. DM shfaqet në çdo moshë, PM nga dekada e dytë, IBM pas moshës 50 vjeçare. Incidenca DM dhe PM është 5-10 në 1.000.000 banor. PM dhe DM progredojnë për disa javë ose muaj, ndërsa IBM me vite. Simptom kryesor te miopatitë është dobësia muskulare, zakonisht pa dhimbje. Te DM dhe PM është më e theksuar në pjesët proximale dhe është simetrike, ndërsa te IBM shfaqet distalisht dhe është asimetrike. Te DM shfaqen edhe ndryshime lëkurore. Tek DM dhe PM janë të shpeshta parezat e muskulaturës të pasme të qafës, përderisa te IBM prekin më shume duart dhe atë fleksorët (përcjellët edhe me atrofi). Pengesa në gëlltitje shfaqen te DM dhe PM. Parezat faciale shfaqen te çdo i treti pacient me IBM, këtu rrëzimet janë simptom i hershëm. Mialgjitë rrallë shfaqen te PM, ndërsa te DM ngjajnë në ngërçe pas lodhjës. Miokarditi shfaqet te 40% e pacientëve me DM. Simptomet lëkurore te DM përfshijnë: ekzantemë në palpebra (ekzantemë heliotrope), ekzanteme në formë fluture në fytyrë dhe aperturën e sipërme të toraksit (shenja e shallit), ekzantemë në axillë dhe anën e brendshme të bërrylit, tek fëmijët shfaqen edhe kalcifikime subkutane me kufizim të lëvizjeve, teleangiektazi të dhimbshme në shtypje tek thonjët (Keinig) dhe papulla mbi nyje të gishtave (shenja Gottron). Kreatininkinaza (CK) te 80% e pacientëve është e rritur, te IBM dhe DM e fëmijëve është normale. Në serum matët aldolaza, LDH dhe mioglobina. CRP rritet në 35%, autoantitrupa në 60%, Faktorët që e lidhin paraqitjen e sëmundjës si shenjë paraneoplastike janë mosha mbi 45 vjeç, DM, mosreagimi në terapi, mungesa e antitrupave specifike për miozit. Duhet bëhet elektromiografia, RM, biopsia. DM dhe PM trajtohen me Prednison 1-2mg/kg, Azathioprin 1-2mg/kg ose Methotrexat 7,5 – 25mg/javë. Tek forma e fëmijëve jepët Cyclosporin A. Te IBM jepen imunoglobulina intravenoze, por është parë një sukses prej vetëm 30%. 70-80% kanë remision komplet, 60% kanë recidive.
Portali — Neurologjia
Portali — Mjekësia