Miastenia grave

A. Njohuri të përgjithshme
1. Miastenia grave (myasthenia gravis) shkaktohet nga prania e antitrupave që bllokojnë receptorët postsinaptikë të acetilkolinës.
2. Është sëmundje idiopatike që prek femrat 20 – 30 vjeçare dhe meshkujt 50 – 60 vjeçarë.
3. Shihet në shoqërinë e limfomave ose të sëmundjeve autoimune.

B. Shenjat dhe simptomat
1. Dobësi e muskujve skeletalë që përkeqësohet nga përdorimi i muskujve.
2. Disfagi.
3. Diplopi. Diplopia është ndër simptomat e para.
4. Pamjaftueshëri e frymëmarrjes.

C. Diagnoza
1. Edrofoni shkakton përmirësim të simptomave të miastenisë. Edrofoni është frenues i acetilkolinëesterazës me efekt të shkurtër (rreth 5 minuta).
2. Elektromiografia konfirmon diagnozën: stimulimi i përsëritur shoqërohet me pakësim të potencialeve në EMG.
3. Muskuli duket normal në biopsi.
4. Enzimat muskulare nuk janë të rritura.

D. Diagnoza diferenciale
1. Sindromi Lambert-Eaton:
a. Në sindromin Lambert-Eaton antitrupat janë të drejtuar ndaj kanaleve të kalciumit që gjenden në membranën presinaptike.
b. Shoqëron karcinomën e mushkërisë me qeliza të vogla.
c. Sindromi Lambert-Eaton veç dobësisë të muskujve ka edhe pakësim të reflekseve, dhe çrregullime autonomike si impotenca dhe kserostomia (goja e tharë).
d. Dobësia muskulare e sindromit Lambert-Eaton përmirësohet nga përdorimi i muskujve.
2. Aminoglukozidet: pacientët që trajtohen me antibiotikë të kësaj klase mund të kenë dobësi muskulare dhe simptoma të ngjashme me miasteninë. Aminoglukozidet e përkeqësojnë miasteninë grave.

E. Trajtimi
1. Frenues të acetilkolinëesterazës: neostigmina dhe piridostigmina janë amina kuaternare që janë të jonizuara në pH fiziologjik (dhe prandaj nuk e kalojnë barrierën cerebrale).
2. Glukokortikoidët, ciklofosfamidi, dhe azatioprina përdoren kur sëmundja është e rënduar.
3. Plazmafereza i përmirëson simptomat sepse i largon mekanikisht anitrupat anti-acetilkolinëesterazë.
4. Nëse miastenia grave është dytësore si pasojë e timomës, heqja kirurgjike e timomës shëron miasteninë.

 

Mjekësi e përgjithshme

[cite]