Skleroza Multiple
(Term neurologjik – Mjekësia)

Skleroza multiple është sëmundje demielinizuese me bazë imunologjike e sistemit nervor qendror me paraqitje recidivuese-remitente dhe kronike. Skleroza multiple karakterizohet nga gjetjet karakteristike të likuorit si trakat oligoklonale dhe të rezonancës magnetike si fusha të shumta të demielinizuara periventrikulare. Skleroza multiple është sëmundje me bazë multifaktoriale. Mendohet se dispozita gjenetike e asociuar me antigjene HLA (DR2), faktorët e ambientit dhe infeksionet luajnë rol në paraqitjën e saj. Femrat janë dyhere më të prekura se meshkujtë dhe sëmundja zakonisht fillon gjatë dekadës së dytë dhe tretë. Në gjithë botën janë diku 1 milion të sëmurë, ndërsa prevalenca është më e madhe në shtetet veriore dhe dukshëm bjen në drejtim të ekuatorit dhe pastaj prapë ngritet në drejtim jugor. Një aspekt që vërteton gjenezën virale është se të rriturit që emigrojnë kanë prevalencën e shtetit të tyre amë, ndërsa fëmijët e marrin atë të shtetit ku rriten. Etiologjia e sklerozës multiple është e panjohur, por rreziku për këtë sëmundje varet nga ndikimet multifaktoriale. Ketë luajnë rol suspektibiliteti gjenetik, infeksionet virale dhe faktorët e ambientit. Patologjikisht te lezionet e sklerozës multiple bëhet fjalë për inflamacion mononuklear perivenoz me demielinizim, dëmtim axonal, astrogliozë dhe remielinizim. Në tërë substancën e bardhë të sistemit nervor qendor vjen deri te vatrat e demielinizimit inflamator. Këto vatra ose pllaka të demielinizuara perivenoze në stadet akute tregojnë infiltrate me qeliza mononukleare dhe leukocite të përcjellura me edemë perifokale, ndërsa në stadet kronike tregojnë proliferim të astrociteve me fortësim në formë të cikatrikseve apo sklerozë. Përkeqësimet janë shprehje e aktiviteteve aktuale inflamatore, ndërsa progredimi kronik vjen si pasojë e degjenerimit axonal. Mungesa e remielinizimit mund të shpie në atrofi të trurit dhe medullës spinale me dëmtime irreverzibile. Në 90% të pacientëve forma që shfaqet fillimisht është forma recidivueseremitente (RRMS), ndërsa në 10% shfaqet forma primare progresive kronike (PPMS), 40% e pacientëve me RRMS brenda 10 vitesh zhvillojnë formën sekondare progresive SPMS. Forma primare progresive kronike dallon ngaqë karakterizohet me mungesë të aktivitetit inflamator dhe të përkeqësimeve. Kjo formë takohet më shpesh tek pacientët tek të cilët vone manifestohet sëmundja. Si sklerozë multiple beninje quhet kur gjatë 15 viteve nuk shkaktohet një invaliditet i rëndë/markant. Skleroza multiple malinje karakterizohet me përkeqësime të papritura dhe të rënda me invaliditet të rëndë dhe shpesh edhe me exitus letalis (forma Marburg). Paraqitja e simptomit të parë karakteristik për sklerozën multiple quhet „sindroma klinike e izoluar“ (CIS), ku ndër më të shpeshtat janë neuriti optik dhe pengesa të izoluara të sensibilitetit. Simptomet më të shpeshta fillestare të sklerozës multiple janë pengesat në shikim, sensibilitet dhe pareza, mirëpo të gjitha jospecifike. Paraqiten pareza spastike shpesh si mono- ose parapareza me hiperrefleksi të reflekseve të thella, shenjën Babinski pozitiv dhe reflekse sipërfaqësore të zbehura ose të shuara. Pengesat në shikim afektojnë nervin optik ku te neuriti optik vjen deri te shikimi i turbullt i përkohshëm, te neuriti retrobulbar vjen deri te pengesat në shikim central, ndërsa te inflamacioni i tërësishëm i nervit mund të mbetët një amblyopi në qoftë se vjen deri te atrofia e nervit optik. Pengesat në sensibilitet më së shumti shfaqen si parestezi dhe disestezi dhe atë në ekstremitete apo në gjymën e trungut. Shpesh gjatë fleksionit të kokës shfaqet një ndjenjë elektrizuese përgjatë shtyllës kurrizore – shenja Lhermitte. Diplopia pra shikimet e dyfishta shfaqen te parezat e n.abducens, më rrallë të n.oculomotor apo n.trochlear, gjithashtu tek oftalmoplegjia intranukleare, ku paraqitet pllaka sklerotike në regjionin e fasciculus longitudinalis medialis. Tek simptomet e sulmeve të sklerozës multiple numërohen disartria paroxysmale dhe ataxia, pra një pengesë bulbare e të folurit që zgjatë disa sekonda dhe një pengesë në të hecur që përsëritet disa herë brenda ditës. Sulmet tonike të trungut truror shfaqen shpesh në formë të kontrakcioneve të dhimbshme tonike të njërës anë të trupit që zgjasin disa minuta. Simptome tjera mund të jenë neuralgjia trigeminale, myokimia e nervit facial dhe pengesa të sensibilitetit në fytyrë. Triasi i Charcot’s (Sharkos) përbëhet nga disartria e rëndë, nistagmusi dhe tremori intencional. Shenja tjera të përfshirjës së cerebellumit janë ataxia e ekstremiteteve dhe trungut. Pengesat e sfinkterëve prekin kryesisht vezikën urinare në formë të inkontinencës, si pasojë e disinergjisë së detrusorit dhe sfinkterit. Sëmundjën e karakterizon edhe shfaqja e fatigué-së (lodhja), e cila përkeqësohet nga nxehtësia, shkak i së cilës janë edhe simptomet tjera neurologjike të shumta që mund të shfaqen me ngritje të temperaturës – fenomeni Uhthoff. Dëmtimet kognitive, depresioni dhe pengesat seksuale kufizojnë mundësitë për punë dhe kualitetin e jetës së pacientëve. Shkalla e humbjës së funksioneve neurologjike te skleroza multiple matet me skalën Kurtzke nga 0 deri ne 10 (vdekja). Me rezonancë magnetike mund të paraqitet diseminimi lokal i lezioneve inflamatore të sistemit nervor qendror me sensitivitet të lartë. Lezionet cerebrale zakonisht gjenden supra- dhe infratentorial, tipikisht perivaskulare. Likuori dëshmon procesin inflamator në sistemin nervor qendror me gjetjën e pleocitozës limfomonocitare (deri ne 50 elemente) sidomos në stadet e hershme. Në mbi 95% të rasteve mund të zbulohen trakat oligoklonale specifike të likuorit, të cilat së bashku me rritjen e indeksit likuor/serum të IgG dëshmojnë për sintezë intratekale të IgG. Prova për prodhim intratekal të IgGsë specifike kundër virusëve të morbillit, rubellës dhe variçella-zoster në 90% del pozitive. Proteinat mund të jenë lehtësisht të rritura si pasojë e pengesave në barrierën hemato-encefalike. Terapia për përkeqësimet akute: Methylpredinison 1 gr/ditë për 3-5 ditë, tek përkeqësimet e rënda 2 gr per 5 ditë, alternativ mund të bëhet plazmafereza. Terapia bazike imunomodulatore: Tek forma RRMS ipet Interferon ß 1a oe 1b dhe Glatirameracetat, terapi rezervë janë imunoglobulina intravenoze dhe Azathioprin. Te dështimi i terapisë me IFN-ß ose te aktiviteti shumë i rritur inflamator ipet antitrupi monoklonal Natalizumab. PPMS nuk ka terapi specifike, ipen vetëm korikosteroidë. Interferoni ß vepron si imunomodulator dhe antiinflamator duke ngadalësuar dhe reduktuar recidivet. Glatirameracetati vepron ne limfocite T, mekanizmi nuk dihet. Natalizumab është antitrup monoklonal që pengon hyrjën e limfociteve T në SNQ, vepron shume më mirë se të gjitha barnat tjera, por pasi që në kombinim me IFN-ß mund të paraqitet leukoencefalopatia multifokale progresive, përdorët vetëm në raste të rralla. Azathioprin përdorët si rezervë pasi që mund të shkaktoj melanoma. Terapia eskalative: Mitoxantroni që është citostatik, Cyclophosphamid si rezervë. Gjithashtu ipet terapi simptomatike si p.sh. baclofen te spasticiteti, SSRI te depresioni etc. Rekomandohet edhe terapia fizikale.

Portali — Neurologjia
Portali — Mjekësia