Atrofia infantile proksimale Werdnig-Hoffmann
(Term neurologjik – Mjekësia)

Është formë e hershme e infantile dhe më e shpeshta nga atrofitë, që shfaqet ne 5 nga 100.000 lindje. Infanti edhe pse mund të lind normal, qysh nga lindja vërehët së është abnormalisht i plogësht („floppy“). Në raste të rënda gjatë lindjës vërehet nje arthrogrypozë në nyje ose dislokim i eshtrave të pelvikut. Dobësia muskulare tek këta fëmije është e gjeneralizuar qysh nga fillimi dhe vdekja vjen shpejtë, zakonisht brenda vitit të parë. Disa fëmijë tjerë zhvillohen një kohë normalisht derisa të filloj dobësia. Tek këta muskujtë e trungut, pelvikut dhe krahut afektohen fillimisht në mënyre dispropocionale. Hipotonia shoqëron dobësinë muskulare. Vëllimi i muskujve tek këta fëmijë është i atrofuar, por kjo nuk mund të vërehet nga indi adipoz. Me kalimin e kohës dobësia dhe hipotonia progredojnë gradualisht dhe përhapen në të gjithë muskujtë përveç atyre të syrit. Lëvizjet respiratore bëhen paradoksale (protrusion abdominal me retraksion të krahrorit). Të qajturat e fëmijës bëhen të dobësuara, thithja dhe përtypja bëhen joeficiente. Kokën nuk mund ta mbajnë lartë dhe nuk mund të rrinë ulur pa mbështetje, marrin pozitë të “bretkocës”.

Portali — Neurologjia
Portali — Mjekësia